중증근무력증

[특징]

근육이 움직이도록 하는 신경의 자극은 신경에서 아세틸콜린이라는 물질이 분비되어 근육의 수용체에 결합하여 전달되는데, 이런 신경자극전달과정에 중요한 역할을 하는 아세틸콜린 수용체의 장애로 다양한 정도의 근육마비가 오는 질환이다.

[원인]

드문 질환이며 남자보다 여자에서 더 많이 발생합니다. 이는 전염성 질환이 아니며 또 직접적으로 자녀에게 유전되는 병이 아니고, 일종의 자가면역성 질환으로 생각된다.

[증상]

특징적인 증상은 근육의 피로 현상 및 증상의 기복현상입니다. 휴식을 취한 상태에서는 어느 정도 근육이 기능을 유지하지만 활동이 계속되면 근력약화 증세가 뚜렷해집니다. 예를 들어 아침에 잠에서 깨어난 직후에는 눈도 크게 떠지며 복시현상도 없지만 오후가 되면서 점차 눈꺼풀이 처지는 안검하수 증세와 물체가 겹쳐보이는 복시 현상이 뚜렷해집니다. 발병 초기에는 안검하수, 복시 등 눈에 관한 증상만을 나타냅니다. 어떤 경우는 발병 초기 부터 뚜렷한 안과 증상없이 음식물을 삼키기 어려운 연하 장애나 콧소리를 보이기도 하며 피로함만 느끼는 수도 있습니다. 간혹 호흡근이 마비되어 호흡마비를 초래하는 수도 있는 데 이 경우는 응급처치가 필요합니다.

[진단과 치료]

근전도 검사와 아세틸콜린 항체검사로 진단합니다. 아세틸 콜린의 분해를 억제하는 약물을 사용하는데 대표적인 약제로 메스티논이 있습니다. 그 외 자가면역반응을 약화시키기위해서 부신피질 호르몬 제제를 사용하고, 때로는 면역 억제제를 사용하거나 흉선 절제술을 시행하는 경우도 있습니다.